Le 3 mars est la Journée mondiale de la surdité, mais on parle encore très peu de cette maladie. Grâce à la réunion organisée par MED-EL Italie, nous avons pu en apprendre beaucoup à ce sujet mais, surtout, nous avons appris que, grâce à la technologie de l’implant cochléaire et aux solutions de conduction osseuse, les enfants malentendants peuvent mener une vie absolument égale à celle de leurs camarades normo-entendants.
Il y a souvent des choses que nous prenons pour acquises, comme l’audition.
À moins qu’il n’y ait déjà eu des avertissements pendant la grossesse, aucun d’entre nous ne s’attend à ce que son bébé ait des problèmes d’audition.
Et pourtant, aujourd’hui, 1 enfant sur 1000 naît avec une déficience auditive : qu’elle soit légère, modérée ou grave, peu importe. Chaque déficience auditive affecte la capacité d’apprentissage de notre enfant, jour après jour.
Une grande partie de l’apprentissage, en effet, est basée sur l’ouïe : un enfant qui ne peut pas entendre les sons, les voix, les bruits, ne pourra pas assimiler les informations que le monde lui envoie, se les approprier et les transformer en actions et, surtout, en paroles.
L’apprentissage du langage, en effet, est un processus complexe qui est activé dès la naissance et qui réunit différentes capacités : un enfant qui n’entend pas est non seulement un enfant qui ne peut pas parler, mais aussi un enfant qui ne peut pas apprendre, ce qui entraîne un retard également au niveau cognitif et moteur.
C’est comme si un engrenage était coincéce qui a des répercussions sur toute la vie de l’enfant car, malheureusement, il n’est plus possible, après une certaine période, de récupérer ce qui a été perdu.
C’est pourquoi le diagnostic doit être le plus précoce possible : si un bon parcours thérapeutique-réhabilitation est engagé au cours de la première année de vie de l’enfantcela n’affectera pas son développement physique et neurologique.
Les principales causes de la surdité
La surdité des nourrissons a trois causes principales :
- Génétique : la cause est à rechercher dans deux gènes spécifiques, récessifs, présents à la fois chez la mère et le père et qui sont la connexine 26 et la connexine 30 ;
- Prénatales : elles sont dues à des infections contractées par la mère pendant la grossesse et impliquent généralement le groupe d’événements infectieux connu sous le nom de TORCH (Toxoplasmose, Rubéole, Cytomégalovirus, Herpès virus) ;
- Périnatale : due à une souffrance fœtale sévère pendant le travail, avec des périodes prolongées d’hypoxie, ou un ictère ;
- Postnatales : dans ce cas, elles sont principalement dues à des causes infectieuses (les formes les plus fréquentes sont dues à la méningo-encéphalite, aux oreillons et à la rougeole), traumatiques (généralement suite à un traumatisme crânien) ou toxiques (généralement dues à des effets indésirables suite à l’administration de certains médicaments dont les effets secondaires incluent l’ototoxicité).
Les contrôles commencent à la naissance
Aujourd’hui, dans la plupart des hôpitaux italiens (mais malheureusement pas dans tous), un dépistage audiologique universel (oto-émissions) est effectué le deuxième jour pour identifier tout déficit auditif.
Le filtrage des otoémissions est effectué en introduisant une petite sonde dans l’oreilleL’appareil est équipé d’un enregistreur qui émet un stimulus sonore et d’un microphone qui enregistre les mouvements des cellules ciliées dans le canal auditif après le clic perçu. L’examen est rapide, absolument indolore et est généralement effectué pendant que l’enfant dort..
Si l’enfant ne passe pas le test d’otoemissions il est envoyé par le néonatologiste (ou son pédiatre) dans un centre de niveau III pour effectuer une évaluation plus précise de son audition grâce à un examen appelé AABR (Réponse auditive automatisée du cerveau), c’est-à-dire l’examen des potentiels évoqués acoustiques automatisés. Cet examen fait également partie du dépistage de niveau I : si le test échoue, cela ne signifie pas nécessairement un diagnostic de surdité.
Pour cela, l’enfant est envoyé dans des centres spécialisés où sont effectués des examens plus spécifiques tels que :
- oto-émissions (qui se distinguent de celles déjà réalisées par la durée de l’examen et le personnel spécialisé qui en étudie les résultats) ;
- le RAS (Réponse auditive de l’équipe cérébrale) : est un examen plus spécifique qui enregistre l’activité électrique du tronc cérébral en réponse à des stimuli acoustiques. L’examen est effectué lorsque l’enfant est endormi : a des électrodes sur le front et le cuir chevelu et on introduit dans l’oreille une sonde reliée à l’ordinateur qui, en envoyant des stimuli acoustiques, permet d’évaluer la réponse de la voie auditive de l’enfant ;
- les potentiels acoustiques corticaux : ils détectent l’activité électrique du cortex cérébral et des aires primaires et secondaires du cortex auditif, suite au stimulus sonore.
Ce n’est qu’après avoir effectué tous ces examens qu’il est possible d’établir un diagnostic et donc de s’engager dans le parcours thérapeutique – rééducation le plus adapté à l’enfant.
Comment reconnaître un problème d’audition chez un enfant plus âgé ?
Évidemment, lorsqu’on a affaire à des enfants, il n’est pas toujours facile de comprendre leurs difficultés auditives, surtout si elles sont mineures.
Les signaux d’alarme qui devraient nous alarmer sont les suivants :
- l’enfant a des difficultés à suivre une conversation entre deux personnes ou plus ;
- lorsqu’on s’adresse à vous ou s’appellel’enfant répond parfois immédiatement, parfois non ;
- l’enfant répond souvent par des phrases telles que « quoi ? », « désolé ? » ou « qu’as-tu dit ? »;
- l’enfant a des difficultés à comprendre des phrases dans des environnements particulièrement bruyants (cour d’école, manifestations sportives, fêtes d’anniversaire) ;
- le développement du langage de l’enfant est en retard par rapport à celui de ses pairs ;
- la manière de l’enfant de l’articulation des mots est difficile à comprendre ;
- les résultats scolaires se détériorent constamment et l’apprentissage d’une langue étrangère est particulièrement difficile ;
- l’enfant a tendance à s’isoler de plus en plus et à s’enfermer dans son propre monde ;
- l’enfant a du mal à détecter les hautes fréquences, comme les voix aiguës d’autres enfants ou même le cri des oiseaux. Dans ces cas, les voix sont perçues comme sourdes ;
- lorsqu’il regarde la télévision ou écoute la radio, l’enfant a tendance à monter le volume au maximum pour pouvoir comprendre ;
- l’enfant détecte une sorte de bourdonnement constant, comme s’il y avait une sorte de trille dans l’oreille.
Quelles sont les solutions possibles ?

Sur la photo Sergio Panizza, Directeur MED-EL Italie
Selon le type de déficience auditive, différentes solutions, implantables et non implantables, peuvent être utilisées :
- un implant cochléaire remplace les cellules ciliées endommagées ou inexistantes dans la cochlée. Il se compose d’un implant interne et d’un composant externe (audio processeur), qui collecte les ondes sonores à proximité et les transmet à l’implant, qui à son tour transfère ces signaux via le nerf auditif directement au cerveau, où ils sont perçus comme des sons ;
- une solution de conduction osseuse, comme ADHEAR, une solution innovante proposée par MED-EL, qui ne nécessite pas d’intervention chirurgicale et qui est choisie lorsque le son ne peut pas emprunter le passage naturel reliant l’oreille externe et moyenne à l’oreille interne. L’appareil ne comporte qu’un seul composant externe et, dans ce cas, le stimulus auditif est transmis par conduction osseuse à l’oreille interne, où il est transformé en son. Cet appareil peut être utilisé aussi bien sur les enfants que sur les adultes.
Par rapport à ses pairs, un enfant porteur d’un implant auditif est généralement plus sensible et nécessite des temps d’apprentissage plus longs et plus d’attention pour réussir à apprendre mais, contrairement à ce qui se passait dans le passé, il peut mener une vie absolument égale à celle de ses pairs normo-entendants !
Poste en collaboration avec MED-EL Italie